Dra. Letícia Contin
O lúpus eritematoso é uma dermatose crônica, autoimune, cicatricial e fotossensível. É incomum em crianças e mais comum em pacientes femininas, negras, de 20-40 anos. Os locais mais comuns de aparecimento de lesões são o couro cabeludo e face.
A classificação dos tipos de lúpus pode variar, a saber podemos separar as lesões em específicas e não específicas. As específicas são lesões onde a atividade da doença resulta diretamente na lesão observada. Já as inespecíficas ocorrem por outras razões associadas, mas não em decorrência da doença propriamente dita (uso de medicações, por exemplo).
As lesões resultantes podem ser cicatriciais ou não cicatriciais, ou ainda apenas secundárias à doença.
As lesões cicatriciais específicas são as mais comuns em couro cabeludo e são também chamadas de lúpus cutâneo crônico. Clinicamente se comportam da seguinte maneira:
1- LE discoide: as lesões clássicas são placas de alopecia na face, orelhas, couro cabeludo, com alterações predominantemente no centro da placa. Podem ser observados esclerose cutânea e atrofia. Dor e prurido são sintomas observados. Pode apresentar-se também nas formas verrucosa/hipertrófica e acneiforme.
lúpus discoide clássico. A- Lesão clínica, placa de alopecia cicatricial com coloração acastanhada central; B- Tricoscopia: hiperpigmentação, hipopigmentação, eritema, ausência de óstios foliculares.
2- Paniculite lúpica ou lúpus profundo: são nódulos e placas em face, braços, quadril, tronco, podendo atrofiar. Em couro cabeludo se manifestam como lesões em arco ou anulares, seguindo linhas de Blaschko. O subtipo paniculite lúpica anular do couro cabeludo é não cicatricial e reversível por acometer o subcutâneo e não afetar as células tronco.
3- Lúpus túmido: são lesões mais elevadas, urticariformes ou vermelhas lisas, brilhantes.
A tricoscopia destas lesões varia de acordo com a atividade da doença.
Lesões ativas: eritema, pontos amarelados, pontos brancos
Lesões inativas, incontinência pigmentar, ausência de óstios foliculares
Já as lesões não cicatriciais podem se comportar como alopecias difusas ou em placas e estão associadas com atividade de doença sistêmica. Em quadros difusos podem ser vistos descamação, telangiectasias, atriquia focal com um pull test positivo, hastes hipopigmentadas de diâmetros desiguais e um afinamento difuso. Na forma em placas, as lesões são áreas sem pelos muito semelhantes à alopecia areata. lúpus hair são definidos como cabelos quebradiços e frágeis em linha anterior do couro cabeludo.
Lesão em placa areata- like
O diagnóstico do lúpus é feito pela forma clínica, dermatoscopia, exame anátomo-patológico e imunofluorescência direta.
Exames complementares ajudam a definir sistematização da doença, que ocorre em cerca de 10% dos casos. São eles:
- FAN, Hemograma (anemia, leucopenia) VHS/PCR, urina I (devem ser realizados no início do acompanhamento e semestralmente)
- Anticorpos específicos para lúpus (anti-DNA, Ro, La, RNP, Sm entre outros), C3, C4 e CH 50, função renal (se lesões sabidamente sistêmicas, acompanhamento em conjunto com reumatologia).
Diagnósticos diferenciais que devem ser considerados, dependendo da forma clínica; são: líquen planopilar, pênfigo bolhoso, alopecia areata, alopecia sifilítica, entre outros.
O tratamento envolve fotoproteção, corticoides tópicos, infiltrativos e sistêmicos, inibidores de calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus), imunossupressores (metotrexate, micofenolato mofetil), dapsona, antimaláricos (cloroquina, hidroxicloroquina), talidomida, entre outros.
Em lesões ainda não cicatriciais, a repilação pode ocorrer.
Transplante capilar é uma alternativa para lesões cicatriciais sem atividade, com boa resposta e repilação local.
Bibliografia
1- Hordinsky M. Cicatricial alopecia: discoid lupus erythematosus. Dermatologic Therapy, Vol. 21, 2008, 245–248.
2- Udompanich S, Chanprapaph K, Suchonwanit P. Hair and Scalp Changes in Cutaneous and Systemic lúpus Erythematosus. Am J Clin Dermatol, 2018.
3- Nordström RE. Hair transplantation. The use of hairbearing compound grafts for correction of alopecia due to chronic discoid lúpus erythematosus, traumatic alopecia, and male pattern baldness. Scand J Plast Reconstr Surg Suppl. 1976;14:1-37. PMID: 1032729.
4- Lobuono P, Shatin H. Transplantation of hair bulbs and melanocytes into leukodermic scars. J Dermatol Surg. 1976 Mar;2(1):53-5. doi: 10.1111/j.1524-4725.1976.tb00144.x. PMID: 939865.
Folículo - Edição 25
English version
Let us talk about lupus capillary manifestations.
Dra. Letícia Contin
Lupus erythematosus is a chronic, autoimmune, cicatricial and photosensitive dermatosis. It is uncommon in children and more common in female, black, aged 20–40-year patients. The most usual places for lesions to appear are the scalp and face.
The classification of types of lupus can vary; we can separate lesions into specific and non-specific lesions. Specific lesions are those where disease activity directly results in the observed lesion. The nonspecific lesions occur for other associated reasons, but not because of the disease (medication use, for example).
The resulting lesions may be scarring or non-scarring, or even secondary to the disease.
Specific scarring lesions are the most common on the scalp and they are also called chronic cutaneous lupus. Clinically they behave as follows:
1- Discoid LE: the classic lesions are plaques of alopecia on the face, ears, scalp, with alterations in the center of the plaque. Cutaneous sclerosis and atrophy may be seen. Pain and itching are observed symptoms.
It can also present in verrucous/hypertrophic and acneiform forms.
Classic discoid lupus. A- Clinical lesion, scarring alopecia plaque with central brownish color; B- Trichoscopy: hyperpigmentation, hypopigmentation, erythema, absence of follicular ostia.
2- Lupus panniculitis or deep lupus: these are nodules and plaques on the face, arms, hips, trunk, and may atrophy. On the scalp, they manifest as arch or annular lesions, following Blaschko's lines. The annular lupus panniculitis subtype of the scalp is non-scarring and reversible because it affects the subcutaneous tissue and does not affect the stem cells.
3- Tumid lupus: these are higher, urticarial, or smooth, shiny red lesions.
Trichoscopy of these lesions varies according to disease activity.
Active lesions: erythema, yellow spots, white spots
Inactive lesions, pigment incontinence, absence of follicular ostia
On the other hand, non-scarring lesions may behave as diffuse, or plaque alopecia and they are associated with systemic disease activity. In diffuse cases, desquamation, telangiectasias, focal atrichia with a positive pull test, hypopigmented rods of unequal diameters and a diffuse thinning can be seen. In the plaque form, the lesions are hairless areas remarkably like alopecia areata. Lupus hair is defined as brittle and fragile hair in the anterior line of the scalp.
Areata-like plaque injury
The diagnosis of lupus is clinically, using dermoscopy, anatomopathological examination and direct immunofluorescence.
Complementary exams help to define the systematization of the disease, which occurs in about 10% of cases. They are:
- ANA, CBC (anemia, leukopenia) ESR/CRP, urine I (must be at the beginning of the follow-up and every six months)
- Lupus-specific antibodies (anti-DNA, Ro, La, RNP, Sm, among others), C3, C4 and CH 50, renal function (if known to be systemic lesions, follow-up together with rheumatology).
Differential diagnoses that should be considered, depending on the clinical form; are: planopilar lichen, bullous pemphigus, alopecia areata, syphilitic alopecia, among others.
Treatment involves photoprotection, topical, infiltrative, and systemic corticosteroids, calcineurin inhibitors (tacrolimus, pimecrolimus), immunosuppressants (methotrexate, mycophenolate mofetil), dapsone, antimalarials (chloroquine, hydroxychloroquine), thalidomide, among others.
In lesions that are not yet healing, repilation may occur.
Hair transplantation is an alternative for scarring lesions without activity, with good response and local repilation.
Bibliography
1- Hordinsky M. Cicatricial alopecia: discoid lupus erythematosus. Dermatologic Therapy, Vol. 21, 2008, 245–248.
2- Udompanich S, Chanprapaph K, Suchonwanit P. Hair and Scalp Changes in Cutaneous and Systemic lúpus Erythematosus. Am J Clin Dermatol, 2018.
3- Nordström RE. Hair transplantation. The use of hairbearing compound grafts for correction of alopecia due to chronic discoid lúpus erythematosus, traumatic alopecia, and male pattern baldness. Scand J Plast Reconstr Surg Suppl. 1976;14:1-37. PMID: 1032729.
4- Lobuono P, Shatin H. Transplantation of hair bulbs and melanocytes into leukodermic scars. J Dermatol Surg. 1976 Mar;2(1):53-5. doi: 10.1111/j.1524-4725.1976.tb00144.x. PMID: 939865.
